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    见证奇迹!松原市中心医院成功救治一例嗜血综合征患者

    来源:本站 发布时间:2021年01月12日



  • 嗜血细胞综合征也称嗜血淋巴组织细胞增生症,是一种多器官、多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病,是一种非常罕见的疾病。前段时间,松原市中心医院成功救治了一例嗜血细胞综合征患者,但他的诊断治疗过程却极不寻常,由于患者病情危重,给治疗和护理带来了极大的挑战。


    患者男,34岁,因发热半个月余由哈尔滨转入松原市中心医院。患者不明原因发热,并伴有关节疼痛,皮疹,全血细胞减少,肝功能受损,口腔溃疡,皮疹,体温在39℃左右,当时并未发现明确感染依据,而那时正值哈尔滨市新冠疫情肆虐,到市中心医院感染科第一时间排出了新冠肺炎的可能,同时因该患者三系减低遂转入肿瘤血液科,在肿瘤血液科期间行骨穿检查,并未见明显异常,查抗ANA抗体发现多项异常,立即请中西结合消化风湿科医生前来会诊,会诊结果考虑系统性红斑狼疮(以下简称SLE)可能,将患者转入中西结合消化风湿科进行全面检查和治疗。此时,该病人的白细胞已经低至1.02*109/L,病情危重,在积极预防性抗感染的同时,查找是否存在其他原因所致三系减低的因素。

    患者的血液系统改变,肝功能受损,凝血异常,发热,铁蛋白升高仅仅是SLE导致的多系统功能损害么?医生们本着严谨和专业的态度,抽丝剥茧,重新疏导病史,仔细翻阅病例,寻找疾病的蛛丝马迹,发现患者入院前自带哈尔滨医大的化验单提示EB病毒感染,这一重大发现,给医生们的诊断提供了重要的线索。


    首先EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员,基因组为DNA。EBV感染可以导致发热及转氨酶升高。第二血液系统疾病可能,淋巴瘤白血病可能会导致发热,全血细胞减少及肝酶的异常,但该患者无淋巴结肿大,血液科已经行骨穿病理不支持白血病及淋巴瘤诊断,患者无溶血性贫血依据,考虑弥散性血管内凝血及血栓性血小板减少性紫癜可能性不大,目前血液系统疾病依据不足。第三风湿结缔组织病所致,患者现SLE诊断明确,但SLE极少导致肝酶及凝血异常,不支持,成人Still病可能导致高热,肝酶升高,皮疹,但多出现白细胞升高,该病不能解释实验室检查其他异常,可除外。

    因此结合该病人的病史实验室检查考虑患者为EBV感染合并SLE,一般认为,细胞免疫在对病毒活化的“监视”和清除转化的B细胞中起着关键性作用。该功能下降将导致EBV的活化。因此可以说共用一个细胞免疫的SLE和EB病毒感染常常可以同时发生。而当该患者的B细胞被过度抑制时就可以发生我们本文开头提到的可怕的疾病—嗜血综合征。

    嗜血综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic syndrome,HPS),是由感染、肿瘤等多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的过度炎症反应综合征。该病分为原发性和继发性HPS,可以影响各个年龄人群。以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。HPS患者中NK细胞和CTL的持续激活导致所有这些细胞类型过度产生细胞因子(细胞因子风暴),也是造成该综合征高死亡率的原因。该病预后取决于潜在疾患的严重性及细胞因子风暴的强度,约有半数病例死亡。呈暴发性经过者病情急剧恶化,4周内死亡。主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。

    在该名患者中,EB病毒的感染和SLE的共同作用导致的嗜血综合征的发生。

    目前由风湿性疾病激活的嗜血细胞综合征通常指巨噬细胞激活综合征((macrophage activation syndrome,MAS),MAS在儿童中常见,目前还没有成人风湿病合并HPS和MAS有关的流行病学数据,大多数风湿病学专家认为MAS在成人风湿病患者中还是比较少见的,而该例年轻男性SLE患者合并了MAS。


    救死扶伤,刻不容缓。考虑到病情的凶险性和不及时治疗带来的严重后果,患者需要立即进行治疗。但治疗该病主要以大剂量激素为主,副作用很大,在反复与患者及家属沟通患者病情及治疗方案的利弊后,获得患者及家属同意,随后对患者应用了丙球、高级别抗生素、大剂量激素及免疫抑制剂联合治疗。医生与护士日夜守护患者,严密观察病情变化,根据病情不断调整治疗、护理方案,多天的治疗和护理,患者体温、血常规及肝功能、铁蛋白逐渐趋于正常,精神状态和症状也明显好转,经过40多天医护人员的密切合作和全力救治下,患者顺利出院。

    该疾病的诊断及治疗在市中心医院尚属首例,此次治疗的成功也标志着松原市中心医院诊疗技术又上一个新台阶,不断提升的诊疗水平大大提高了社会效益,造福着松原及周边百姓。(宣传科 吴锡)


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